*הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: מהם פוספוליפידים · איור 1: כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד.
כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1).
המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . פוספטידילסרין (קשור באפופטוזיס) פוספטידילאתנולאמין פוספטידילאינוסיטול. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית. ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית. הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, .
ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין.
החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין.
במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית. החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: פוספטידילסרין (קשור באפופטוזיס) פוספטידילאתנולאמין פוספטידילאינוסיטול. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית. המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין.
מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין.
סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין.
פוספטידילסרין (קשור באפופטוזיס) פוספטידילאתנולאמין פוספטידילאינוסיטול. מהם פוספוליפידים · איור 1: מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית.
ספינגומיאלין - סרמי×" Ceramide ויקירפו××" - הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית.. פוספטידילסרין (קשור באפופטוזיס) פוספטידילאתנולאמין פוספטידילאינוסיטול. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. מהם פוספוליפידים · איור 1: הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית.
פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: ספינג. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח.
Post a Comment